Thursday , October 22 2020
Breaking News
Home / เรื่องน่ารู้ คู่สุขภาพ / รู้จักโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS จากกระแส Ice Bucket Challenge

รู้จักโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS จากกระแส Ice Bucket Challenge

รู้จักโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS จากกระแส Ice Bucket Challenge

จากกระแสในโลกโซเชี่ยลที่กำลังเป็นที่จับตามองของ Ice Bucket Challenge ที่กระตุ้นให้คนตระหนักถึงโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS หลายๆคนอาจจะเกิดคำถามและสงสัยว่า โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS นี้คืออะไร เรามาทำความรู้จักกับโรคนี้กันค่ะ

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS คืออะไร

คำว่า ALS ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis โรค ALS ไม่ใช่โรคของกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง แล้วส่งผลทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเนื่องจากขาดเซลล์ประสาทนำคำสั่งมาควบคุม ซึ่งเซลล์เหล่านี้มีอยู่ในไขสันหลังและสมอง โดยที่เซลล์ประสาทนำคำสั่งเหล่านี้ค่อยๆเกิดการเสื่อมและตายไปในที่สุด และเนื่องจาก ALS เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างหนึ่งว่า “โรคของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือ โรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม” ในประเทศสหรัฐอเมริกาจะรู้จักโรคนี้ในนามของโรค ลู-เก-ริก (Lou Gehrig Disease) ซึ่งตั้งชื่อโรคตามชื่อนักเบสบอลที่มีชื่อเสียงที่เป็นโรคนี้ในปี 1930

สาเหตุของโรค ALS

ในปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดเซลล์ประสาทนำคำสั่งจึงเกิดการเสื่อม โดยสมมติฐานเชื่อว่า ALS เกิดจากหลายเหตุปัจจัยก่อให้เกิดโรคร่วมกัน ได้แก่ การมีปัจจัยบางอย่างทางพันธุกรรมซึ่งยังไม่ทราบแน่ชัดที่ทำให้มีเซลล์ประสาทนำคำสั่งมีโอกาสเสื่อมได้ง่ายกว่าบุคคลอื่น มีปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมที่มีการปนเปื้อนของสารพิษ เช่น ยาฆ่าแมลง สาร โลหะหนัก รังสีหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดมาช่วยกระตุ้นส่งเสริมให้เซลล์ประสาทนำคำสั่งเกิดการทำงานผิดปกติ ร่วมกับอายุที่สูงขึ้นตามกาลเวลาทำให้เกิดการเสื่อมสลายของเซลล์ อันเนื่องมาจากแบตเตอรี่ที่คอยสร้างพลังงานให้กับเซลล์ที่เรียกว่า ไมโตคอนเดรีย (mitochondria) มีความผิดปกติ แต่สมมติฐานเหล่านี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์แน่ชัด

ใครบ้างที่มีโอกาสเกิดโรค ALS

ข้อมูลในประเทศสหราชอาณาจักรพบประชากรทุกๆ100,000 คนเป็นโรค ALS ประมาณ 2 คนต่อปี อายุเฉลี่ยที่เกิดขึ้นของโรคอยู่ระหว่าง 60-65 ปี ดังนั้นโอกาสที่จะพบโรค ALS ในคนอายุมากจึงมีมากกว่าในคนอายุน้อย โดยทั่วไปแล้วมักพบโรค ALS ได้บ่อยประมาณ 1.5 เท่าของเพศหญิง และประมาณร้อยละ 90 ของผู้ป่วย ALS จะไม่ได้เกิดจากสาเหตุที่แน่ชัดทางพันธุกรรม ดังนั้น ผู้ที่ไม่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน จึงมีโอกาสเสี่ยงน้อยมากที่จะเกิดโรคในรุ่นลูกรุ่นหลาน นอกจากนี้ยังไม่มีหลักฐานพิสูจน์ได้ชัดเจนว่านักกีฬามีโอกาสเสียงต่อการเกิดโรคนี้ได้มากกว่าอาชีพอื่นๆ

อาการและการดำเนินของโรค ALS เป็นอย่างไร

เริ่มต้นผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของมือ แขนขาหรือ เท้าข้างใดข้างหนึ่งก่อน เช่น ยกแขนไม่ขึ้นเหนือศีรษะ กำมือถือของไม่ได้ ข้อมือหรือข้อเท้าตก เดินแล้วหกล้มบ่อยหรือสะดุดบ่อย ขึ้นบันไดลำบาก นั่งยองๆลุกขึ้นลำบาก เป็นต้น อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนแรงจะค่อยๆเป็นมากขึ้นจนลามไปทั้ง 2 ข้าง ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของแขนหรือขาทั้ง 2 ข้างตั้งแต่ต้น นอกจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแล้วยังพบว่ามีกล้ามเนื้อลีบร่วมกับกล้ามเนื้อเต้นที่เรียกว่า fasciculation ร่วมด้วย

ผู้ป่วยบางรายอาจมาพบแพทย์ครั้งแรกด้วยมือลีบหรือขาลีบ พูดไม่ชัด พูดเหมือนลิ้นแข็ง หรอลิ้นลีบ เวลากลืนน้ำหรืออาหารแล้วจะสำลัก ผู้ป่วยบางรายมาพบแพทย์ครั้งแรกด้วยกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรง ทำให้เหนื่อยง่ายโดยเฉพาะเวลานอนราบหรือมีอาการต้องตื่นกลางดึกเพราะมีอาการเหนื่อยหายใจไม่อิ่ม เนื่องจากอาการของโรค ALS คล้ายกับโรคอื่น ทำให้ผู้ป่วย ALS ในช่วงต้นได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอื่น เช่น มีผู้ป่วยบางรายที่มาด้วยมือลีบอาจได้รับการวินิจฉัยผิดว่าเป็นพังผืดรัดเส้นประสาทที่ข้อมือ (carpal tunnel syndrome) และได้รับการผ่าตัดแล้วอาการไม่ดีขึ้น

ผู้ป่วยบางรายที่มาด้วยแขนหรือขาอ่อนแรงอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหมอนรองกระดูกทับเส้นประสาทที่คอหรือที่หลัง และได้รับการผ่าตัดไปแล้วพบว่าอาการไม่ดีขึ้น แล้วได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ALS ในภายหลัง โดยทั่วไปเมื่ออาการของโรค ALS เป็นมากขึ้นผู้ป่วยจะมีอาการกล้ามเนื้อของแขนขาอ่อนแรงและลีบที่แย่ลงร่วมกับกล้ามเนื้อที่ใช้ในการพูด การกลืนอ่อนแรง จนต้องใช้ท่อให้อาหารทางสายยางผ่านทางจมูกหรือทางหน้าท้อง และกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงอ่อนแรงจนกระทั่งต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ในปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรค ALS ให้หายขาดได้ ร้อยละ 50 ของผู้ป่วย ALS โดยเฉลี่ยจะเสียชีวิตหลังจากมีอาการในระยะเวลาประมาณ 2.5 ปี สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากระบบหายใจล้มเหลวและการติดเชื้อในปอดอันเนื่องมาจากการสำลัก

การวินิจฉัยโรค ALS ทำได้อย่างไร

เนื่องจากโรค ALS เป็นโรคที่รักษาไม่หาย การวินิจฉัยโรค ALS จึงมีความสำคัญและจะต้องกระทำโดยแพทย์อายุรกรรมสาขาประสาทวิทยา (neurologist) ที่มีประสบการณ์โดยอาศัยการซักประวัติ การตรวจร่างกายและการสืบค้นทางห้องปฎิบัติการเพิ่มเติม เพื่อให้การวินิจฉัยแยกโรคทางระบบประสาทอื่นๆทที่อาจมีอาการคล้าย ALS ออกไป ซึ่งบางโรครักษาให้หายได้ บางโรคมีพยากรณ์โรคดีกว่า ALS เช่น โรคหมอนรองกระดูกเสื่อมหรือเคลื่อน มากด รากประสาทหรือไขสันหลังที่คอหรือกดรากประสาทที่หลัง, โรคเส้นประสาทอักเสบชนิด MMN (multifocal motor neuropathy), โรคปลอกเส้นประสาทลอกจากการอักเสบเรื้อรังชนิด CIDP, โรคเคนเนดี้ (Kennedy’s disease) โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตัวเอง (autoimmune myositis) เป็นต้น การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญในการช่วยสนับสนุนการวินิจฉัยโรค ALS คือการตรวจเส้นประสาทและกล้ามเนื้อด้วยคลื่นไฟฟ้า (nerve conduction study and electromyography) หรือเรียกสั้นๆว่าการตรวจ EMG ซึ่งการตรวจและการแปลผล EMG จะต้องกระทำการตรวจโดยแพทย์อายุรกรรมสาขาประสาทวิทยาที่มีความเชียวชาญเท่านั้น การตรวจคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของสมองและไขสันหลังเป็นการตรวจเพื่อแยกโรคอื่นๆที่มีอาการคล้าย ALS ออกไป

เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ALS ทำอย่างไร

ถึงแม้ว่าโรค ALS จะยังไม่มีทางรักษาให้หายขาดได้ในปัจจุบัน แต่การดูแลรักษาผู้ป่วยแบบประคับประคองและการให้กำลังใจที่ดีจากผู้ดูแลและครอบครัวที่ดี จะช่วยให้ผู้ป่วยไม่ท้อแท้มีคุณภาพชีวิตที่ดีได้จนถึงวาระสุดท้าย ซึ่งในอนาคตอาจจะมีวิวัฒนาการรักษาโรคให้ดีขึ้นได้เหมือนกับโรคทางระบบประสาทชนิดอื่นๆ

ปัจจุบันมียาที่ได้รับการยอมรับในวงการแพทย์ผู้รักษา ALS ทั่วโลกว่าช่วยชะลอการดำเนินของโรคได้เพียงตัวเดียวคือ ยา Riluzole (Rilutek®) โดยยามีฤทธิ์ในการยับยั้งสาร glutamate ซึ่งเป็นสารสื่อประสาทชนิดหนึ่งซึ่งถ้ามีมากเกินไปจะทำให้เกิดการตายของเซล อย่างไรก็ตามยาตัวนี้มีราคาแพงมาก ไม่สามารถเบิกจ่ายในระบบประกันสุขภาพถ้วนหน้าได้ และไม่มีในทุกโรงพยาบาลแม้แต่ที่ห้องยาของโรงพยาบาลรามาธิบดีเองก็ไม่ได้นำยาตัวนี้เข้ามาไว้ในโรงพยาบาล ในอนาคตถ้าองค์การเภสัชกรรมบริษัทผลิตยาในประเทสามารถผลิตยานี้เองได้ในราคาที่ถูกลง ก็จะทำให้ผู้ป่วยเข้าถึงยาได้มากขึ้น ปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานทางการวิจัยที่แสดงถึงประโยชน์ ในการรักษาโรค ALS ด้วยยากลุ่มอื่นๆรวมทั้งการใช้ stem cell

นอกเหนือจากการใช้ยาแล้วการรักษาแบบประคับประคองมีความสำคัญมากเพื่อผลดีต่อสุขภาพในภาพรวม เช่น การออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอ การทำกิจกรรมและการทำกายภาพบำบัดกล้ามเนื้อส่วนที่อ่อนแรงเพื่อป้องกันการลีบที่เกิดจากภาวะที่กล้ามเนื้อไม่ได้ใช้งานนานๆและป้องการการติดของข้อ การรับประทานอาหารให้เพียงพอ ในกรณีที่มีอาการสำลักทำให้ได้รับอาหารไม่เพียงพอ การให้อาหารทางสายยางทางหน้าท้องที่เรียกว่าสาย PEG หรือการให้อาหารทางสายผ่านจมูก (NG tube) ก็จะช่วยให้ผู้ป่วยได้รับสารอาหารได้เพียงพอและป้องกันการสำลักอาหาร การพักผ่อนให้เพียงพอเป็นสิ่งสำคัญ ถ้าผู้ป่วยมีปัญหานอนราบไม่ได้หรือเหนื่อยเนื่องจากกล้ามเนื้อกระบังลมอ่อนแรง การใช้เครื่องช่วยหายใจชนิดไม่ใส่ท่อช่วยหายใจ (non-invasive positive pressure ventilation; NIPPV) ที่บ้าน ก็จะทำให้ผู้ป่วยนอนได้ไม่เหนื่อย มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นได้ในระดับหนึ่ง

ขอบคุณข้อมูลจาก ดร.นพ.จรุงไทย เดชเทวพร อาจารย์ หน่วยประสาทวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์ หัวหน้าโครงการศึกษาประสาทสรีรวิทยาคลินิกและห้องตรวจโรคเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ศูนย์การแพทย์สิริกิติ์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล
#RamaChannel

About admin

Check Also

13576813_1756110354605191_2265385601167588811_o

“เป็นไปไม่ได้” ตรวจเลือด 1 หยดรู้ไปเสียทุกโรค…

“เป็นไปไม่ได้” ตรวจเลือด 1 หยดรู้ไปเสียทุกโรค… กระแสในโลกออนไลน์ของการตรวจเลือด 1 หยดรู้ทุกโรค หรือตรวจหาสารโลหะหนักในร่างกายด้วยการส่องผ่านกล้องจุลทรรศน์เรียกได้ว่า มาแรงมากๆ แต่มันสามารถทำแล้วตรวจหาโรคสารพัดได้จริงๆ หรือ? หลายคนต่างพากันสงสัย วันนี้ อ.นพ.ศักดา อาจองค์ …

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Free mockups